La autofagia mitofágica (o simplemente mitofagia) es un proceso especializado de degradación celular en el que las mitocondrias dañadas o envejecidas son eliminadas selectivamente mediante el sistema de autofagia. Este mecanismo es crucial para mantener la calidad de las mitocondrias y evitar la acumulación de orgánulos disfuncionales que podrían generar estrés oxidativo y daño celular.
Proceso de la Mitofagia:
1. Reconocimiento de mitocondrias dañadas – Proteínas como PINK1 (PTEN-induced kinase 1) y Parkin detectan mitocondrias defectuosas y las marcan con ubiquitina.
2. Reclutamiento de proteínas autofágicas – Se activan proteínas como la LC3 (Microtubule-associated protein 1A/1B-light chain 3), que facilitan la formación de una doble membrana alrededor de la mitocondria dañada, creando un mitofagosoma.
3. Fusión con el lisosoma – El mitofagosoma se fusiona con un lisosoma, formando un autolisosoma, donde las enzimas lisosómicas degradan la mitocondria.
4. Reciclaje de componentes – Los productos de degradación (aminoácidos, lípidos, etc.) pueden ser reutilizados por la célula.
• Mantiene la salud celular al eliminar mitocondrias disfuncionales.
• Previene enfermedades neurodegenerativas como el Parkinson, donde mutaciones en PINK1 y Parkin afectan la mitofagia.
• Juega un papel clave en la longevidad y el metabolismo celular, regulando la producción de energía en respuesta al estrés.
Thumm M, Egner R, Koch B, Schlumpberger M, Straub M, Veenhuis M, Wolf DH. Isolation of autophagocytosis mutants of Saccharomyces cerevisiae. FEBS Lett. 1994 Aug 1;349(2):275-80. doi: 10.1016/0014-5793(94)00672-5.
