Enfermedad de Kawasaki
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¿Qué es?
La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis aguda (inflamación de los vasos sanguíneos) de causa desconocida que afecta principalmente a niños menores de 5 años. Es la principal causa de enfermedad cardíaca adquirida en niños en países desarrollados.
La enfermedad de Kawasaki se denomina a veces síndrome de los ganglios linfáticos mucocutáneos. Esto se debe a que también provoca inflamación en las glándulas, llamadas ganglios linfáticos, y en las membranas mucosas del interior de la boca, nariz, ojos y garganta.
Síntomas
Los síntomas suelen aparecer en fases y pueden incluir:
Fase aguda (1-2 semanas)
Fiebre alta (por más de 5 días y resistente a antipiréticos)
Enrojecimiento de los ojos (conjuntivitis sin secreción)
Labios rojos y agrietados, lengua de "frambuesa"
Erupción cutánea en el torso y extremidades
Inflamación de ganglios linfáticos, generalmente en el cuello
Hinchazón y enrojecimiento de manos y pies
Fase subaguda (2-4 semanas)
Descamación de la piel, especialmente en los dedos de manos y pies
Dolor articular
Riesgo de aneurismas coronarios (complicación grave)
Fase de convalecencia (hasta 8 semanas)
Desaparición progresiva de síntomas, pero con posible daño cardiaco residual.
Causas
La causa exacta de la enfermedad de Kawasaki aún no se conoce con certeza, pero se cree que es el resultado de una respuesta inmunológica anormal desencadenada por factores genéticos, infecciosos y ambientales.
Se ha sugerido que ciertos virus y bacterias podrían desencadenar la enfermedad en niños genéticamente predispuestos. No se ha identificado un agente específico, pero posibles implicados incluyen:
Virus: coronavirus, adenovirus, parvovirus B19, Epstein-Barr
Bacterias: estreptococos y estafilococos
Se ha observado que la enfermedad de Kawasaki ocurre en brotes estacionales, lo que sugiere un vínculo con infecciones respiratorias.
Se ha encontrado una mayor incidencia en niños de ascendencia asiática, especialmente japoneses y coreanos, lo que sugiere una predisposición genética.
Estudios han identificado variaciones en genes relacionados con la respuesta inmune y la inflamación, como el ITPKC y el CASP3.
Algunos estudios han relacionado la enfermedad con toxinas ambientales o agentes contaminantes transportados por el aire.
Existen patrones geográficos y estacionales que sugieren que la exposición a ciertos factores ambientales puede influir en el desarrollo de la enfermedad.
Se cree que la enfermedad es una respuesta inflamatoria exagerada del sistema inmune a un desencadenante desconocido. Esto provoca una inflamación severa de los vasos sanguíneos (vasculitis), afectando especialmente las arterias coronarias.
Eso sí, sea cual sea la causa la enfermedad de Kawasaki no es contagiosa.
Factores de riesgo
- Edad. Principalmente afecta a niños menores de 5 años. El grupo de mayor riesgo son los niños entre 1 y 2 años. - Sexo. Es más común en niños que en niñas (aproximadamente 1.5 veces más frecuente en varones).
- Origen étnico y geográfico. Es más frecuente en niños de ascendencia asiática, especialmente en Japón (donde se reporta la mayor incidencia mundial), Corea y China.
- Factores genéticos. Existe evidencia de predisposición genética. Los niños con antecedentes familiares de enfermedad de Kawasaki tienen mayor riesgo.
- Factores estacionales e infecciosos. Se han observado patrones estacionales, con más casos en invierno y primavera. Se cree que infecciones virales o bacterianas pueden actuar como desencadenantes en niños predispuestos.
Complicaciones
Si no se trata a tiempo, puede afectar las arterias coronarias y causar:
- Aneurismas (dilataciones anormales de las arterias)
- Infarto de miocardio
- Miocarditis o pericarditis
Prevención
Actualmente, no existe una forma específica de prevenir la enfermedad de Kawasaki, ya que su causa exacta sigue siendo desconocida.
Diagnóstico
No existe una prueba específica para diagnosticar la enfermedad de Kawasaki, por lo que el diagnóstico se basa en la evaluación clínica de los síntomas y en la exclusión de otras enfermedades.
Para diagnosticar la enfermedad de Kawasaki, se debe presentar fiebre alta (≥ 38.5°C) durante al menos 5 días junto con al menos 4 de los siguientes 5 signos clínicos:
Conjuntivitis bilateral no supurativa (ojos rojos sin secreción).
Alteraciones en la boca y labios: labios rojos y agrietados, lengua de frambuesa, enrojecimiento de la mucosa oral.
Erupción cutánea: exantema en el tronco o extremidades, que no es vesicular ni petequial.
Afectación de manos y pies: hinchazón, enrojecimiento y descamación en fase tardía.
Adenopatía cervical: inflamación de los ganglios linfáticos del cuello, generalmente >1.5 cm de diámetro.
Si un paciente presenta fiebre prolongada y menos de 4 signos, pero tiene afectación de arterias coronarias en un ecocardiograma, aún se puede considerar Kawasaki incompleto o atípico.
No hay un examen de laboratorio definitivo, pero se pueden realizar pruebas para apoyar el diagnóstico y evaluar la inflamación:
Pruebas sanguíneas
Elevación de reactantes de fase aguda: Proteína C reactiva (PCR) y velocidad de sedimentación globular (VSG) altas, lo que indica inflamación.
Leucocitosis con neutrofilia (aumento de glóbulos blancos).
Trombocitosis (aumento de plaquetas en la fase subaguda).
Anemia leve a moderada.
Hipoalbuminemia (bajo nivel de albúmina).
Ecocardiograma (fundamental para detectar complicaciones cardíacas)
Se recomienda realizarlo a todos los pacientes con sospecha de Kawasaki.
Permite detectar:
Aneurismas de las arterias coronarias.
Dilatación o inflamación de los vasos sanguíneos.
Otros estudios (en casos necesarios)
Electrocardiograma (ECG): para evaluar alteraciones del ritmo cardíaco.
Radiografía de tórax: para descartar afecciones pulmonares.
Análisis de orina: puede mostrar inflamación leve en el sistema urinario.
La enfermedad de Kawasaki puede confundirse con otras condiciones, por lo que el médico debe descartar:
Escarlatina (infección por estreptococo con exantema similar).
Sarampión o rubéola (infecciones virales con fiebre y erupción).
Síndrome de shock tóxico (causado por toxinas bacterianas).
Artritis idiopática juvenil (enfermedad inflamatoria).
Síndrome de Stevens-Johnson (reacción grave a medicamentos)
Tratamiento
El tratamiento de la enfermedad de Kawasaki debe iniciarse lo más pronto posible (idealmente dentro de los primeros 10 días desde el inicio de la fiebre) para reducir el riesgo de complicaciones cardíacas, especialmente aneurismas en las arterias coronarias.
1. Tratamiento Principal
a) Inmunoglobulina Intravenosa (IVIG)
Dosis: 2 g/kg administrados en infusión única durante 10-12 horas.
Objetivo: Reducir la inflamación y prevenir el daño en los vasos sanguíneos.
Eficacia: Disminuye el riesgo de aneurismas coronarios de un 25% (sin tratamiento) a menos del 5%.
Administración temprana (antes del día 10 de fiebre) mejora el pronóstico.
b) Aspirina (Ácido Acetilsalicílico)
Fase aguda:
Dosis altas (80-100 mg/kg/día) para controlar la inflamación y la fiebre.
Fase subaguda: Dosis bajas (3-5 mg/kg/día) como antiplaquetario para reducir el riesgo de trombosis.
Duración: Se mantiene hasta que la inflamación haya disminuido y no haya afectación de las arterias coronarias.
???? Nota: Aunque se evita la aspirina en niños debido al riesgo de síndrome de Reye, en Kawasaki sus beneficios superan los riesgos.
2. Tratamiento en casos resistentes
Aproximadamente 10-20% de los pacientes no responden a la primera dosis de IVIG. En estos casos, se puede administrar:
Segunda dosis de IVIG.
Corticosteroides (Metilprednisolona en pulsos o Prednisona): Para reducir inflamación en casos graves o refractarios.
Infliximab o Anakinra: Fármacos biológicos usados en casos resistentes.
3. Seguimiento y tratamiento de complicaciones cardíacas
Ecocardiograma: Se realiza al diagnóstico y se repite a las 2 y 6 semanas para monitorear el corazón.
Si hay aneurismas coronarios: Se pueden usar anticoagulantes como warfarina o heparina en casos graves. Seguimiento con cardiólogo infantil a largo plazo.
4. Cuidados generales
Hospitalización inicial para control y administración de IVIG.
Reposo y control de fiebre e inflamación.
Evitar vacunas con virus vivos (triple viral y varicela) durante 11 meses tras IVIG, ya que puede reducir su efectividad.
El tratamiento temprano con inmunoglobulina intravenosa y aspirina es fundamental para reducir el riesgo de complicaciones cardíacas. En casos resistentes, pueden ser necesarios corticosteroides o terapias biológicas. Un seguimiento adecuado es clave para evaluar la evolución del paciente. Fuentes
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